NTVH - 2018, nummer 8, november 2018
drs. P.M. Langbroek , dr. E. de Waal , prof. dr. E. Vellenga
Het syndroom van POEMS is een zeldzame aandoening gekenmerkt door diverse paraneoplastische symptomen ten gevolge van een plasmaceldyscrasie. Gezien de grote variatie in klinische symptomatologie wordt de diagnose vaak verlaat vastgesteld. In een Nederlandse retrospectieve cohortstudie werden 27 patiënten geïdentificeerd. Behandelingen vonden plaats naar analogie van het multipel myeloom inclusief autologe stamceltransplantatie (ASCT) bij 68% van de patiënten. Met een mediane follow-upduur van 32 maanden was de progressievrije overleving 84% voor de gehele groep en 94% voor de ASCT-groep. Autologe stamceltransplantatie lijkt de meest effectieve behandeling voor het syndroom van POEMS. Deze gegevens worden ondersteund door bevindingen in de literatuur. In dit artikel worden aanbevelingen voor de diagnostiek, behandeling en het vervolgen van het syndroom van POEMS beschreven.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:369–75)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 8, november 2018
P.M. van Son , dr. W.J.F.M. van der Velden , dr. D. Evers
‘Pure red cell aplasia’ (PRCA) is een complicatie die na een ABO-incompatibele allogene stamceltransplantatie (HSCT) kan optreden wanneer de ontvanger anti-A- of anti-B-isohemagglutinines (IHA’s) produceert gericht tegen ABO-antigenen vóórkomend op van de donor afkomstige erytroïde voorlopercellen (‘major’ ABO-incompatibiliteit). PRCA wordt gekenmerkt door een afwezige uitrijping van donorerytropoëse met meestal behoud van myelo- en megakaryopoëse. In dit artikel worden aan de hand van een casus determinanten van ontstaan en aanhouden van PRCA besproken. Centraal in de pathofysiologie van het ziektebeeld staat het persisteren van een IHAproducerende autologe celpopulatie. In het merendeel van de gevallen is sprake van een bloedgroep- A-antagonisme tussen donor en ontvanger. Alhoewel aanwezigheid van IHA’s een absolute voorwaarde is, lijkt er geen duidelijke correlatie te bestaan tussen de hoogte van de IHA-titers en het risico op PRCA post-HSCT. Een niet-myeloablatieve conditionering, uitblijven van graft-versus-hostziekte en een gemengd (plasmacel)chimerisme zijn geassocieerd met PRCA. Het bevorderen van donorimmuniteit met als doel eradicatie van de resterende autologe plasmacel- populatie vormt een rationeel aangrijpingspunt bij de behandeling van complexe PRCA-problematiek. Huidige kennis is gestoeld op onderzoek van beperkte omvang. Daarmee is er behoefte aan een grootschalige, multicentrische en multivariabele dataset om het huidige inzicht in PRCA te expanderen en zo preventieve en therapeutische behandelstrategieën te kunnen verbeteren.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:376–81)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 8, november 2018
drs. C.E.A. Dronkers , dr. F.A. Klok , drs. L.F. van Dam , dr. H.V. Huisman
Van alle patiënten met een veneuze trombo-embolie heeft een klein deel, 4–10%, een venetrombose in de arm. Patiënten met een armvenetrombose hebben symptomen van zwelling, roodheid en een onaangenaam gevoel in de arm. Deze symptomen zijn echter niet specifiek voor een armvenetrombose. Daarom kan de diagnose niet alleen op basis van klinische symptomen worden gesteld en is aanvullende diagnostiek noodzakelijk. Adequate diagnostiek is belangrijk om uitbreiding van de trombose, een longembolie of het ontstaan van post-tromboseklachten te voorkomen. Compressie-echografie is de diagnostische test van eerste keus. De diagnose wordt echter bemoeilijkt, omdat door overliggende anatomische structuren, zoals de clavicula, compressie niet altijd mogelijk is. Daarom kan armvenetrombose in veel gevallen niet met zekerheid worden uitgesloten en is een tweede test in de vorm van een herhaalechografie of een venografie noodzakelijk. ‘Magnetic resonance direct thrombus imaging’ (MRDTI), een MRItechniek zonder het gebruik van contrastvloeistof waarbij een trombus direct in beeld kan worden gebracht, kan hierbij in de toekomst mogelijk de plaats van venografie vervangen. Een diagnostisch algoritme bestaand uit een klinische beslisregel, D-dimeertest en een (herhaal)echo of venografie bleek in een prospectieve studie een veilige diag- nostische strategie, waarbij armvenetrombose kan worden uitgesloten op basis van een lage klinische verdenking en een normaal D-dimeer. Voor de behandeling van armvenetrombose gelden de algemene richtlijnen voor de behandeling van diepe veneuze trombose (DVT) of longembolie, waarbij directe orale anticoagulantia (DOAC’s) eerste keus zijn. Trombolyse kan alleen worden overwogen bij jonge patiënten met zeer uitgebreide trombose met bijkomende arteriële ischemie of neurologische betrokkenheid, wijzend op een ernstig ‘thoracic outlet-inlet’-syndroom.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:382–7)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 8, november 2018
I. van der Werf MSc, prof. dr. J. Cloos
In de afgelopen jaren zijn leukemische cellen zorgvuldig gekarakteriseerd met behulp van ‘next generation sequencing’ (NGS). Hieruit is gebleken dat het proces van pre-mRNA-‘splicing’ verrassend vaak ontregeld is bij patiënten met myelodysplastisch syndroom (MDS), acute myeloïde leukemie (AML), chronische lymfatische leukemie (CLL) en chronische myelomonocytenleukemie (CMML). Toch wordt het belang van pre-mRNA-‘splicing’ voor het functioneren van de cel vaak onderschat. Pre-mRNA-‘splicing’ is van groot belang voor differentiatie en proliferatie van cellen, mede door het creëren van diversiteit in ons transcriptoom. Zo bevat ons genoom 20.000 genen, maar kunnen wij meer dan 100.000 eiwitten produceren. Leukemische cellen misbruiken deze diversiteit in hun voordeel. Wij maken juist gebruik van deze leukemie-specifieke transcripten voor verbetering van diagnostiek, risicoanalyse en voor ontwikkeling van nieuwe therapieën.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:388–95)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 7, october 2018
A.J. van Vuren MSc, prof. dr. T. Leiner , dr. E.J. van Beers
Transfusie-afhankelijke thalassemie, niet-transfusieafhankelijke thalassemie, sikkelcelziekte en andere zeldzamere erfelijke anemieën kennen elk een specifiek patroon van ijzerstapeling. T2*-MRI van lever en hart zijn de onderzoeken van eerste keuze om de mate van ijzerstapeling in deze organen te bepalen. Basale kennis over deze technieken en de uitkomstmaten is essentieel om het vervolgbeleid te bepalen. De MRI-uitkomsten vormen de basis in het diagnostisch proces, de behandeling en follow-up van ijzerstapeling. Er zijn richtlijnen beschikbaar voor screening en behandeling van ijzerstapeling bij patiënten met transfusie-afhankelijke ß-thalassemie. Niet-transfusie-afhankelijke erfelijke anemieën kenmerken zich door een ander patroon van ijzerstapeling, daardoor zijn de richtlijnen van transfusie-afhankelijke thalassemie niet volledig sluitend voor de andere erfelijke anemieën. Kennis van de verschillende mechanismen van ijzerstapeling is essentieel om een individueel screenings- en behandelbeleid op te stellen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:309–18)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 7, october 2018
dr. A.J. ten Cate-Hoek
Het posttrombotisch syndroom (PTS) is een chronische complicatie van diep veneuze trombose, waarmee tot de helft van deze patiëntengroep te maken krijgt. Zodra de aandoening eenmaal aanwezig is, zijn behandelmogelijkheden schaars. Om die reden is preventieve behandeling van PTS buitengewoon belangrijk. Elastische compressietherapie is reeds enkele decennia de behandelmethode bij uitstek voor de preventie van PTS na een acute diep veneuze trombose. Dit artikel geeft een overzicht van de recente literatuur met betrekking tot het posttrombotisch syndroom, de diagnostische modaliteiten die hiervoor beschikbaar zijn en de preventieve behandelmethoden die momenteel de voorkeur genieten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:319–25)
Lees verderNTVH - 2018, nummer 6, september 2018
drs. C.E.M. de Mooij , dr. L.F.J. van Groningen , dr. W.J.F.M. van der Velden , prof. dr. N.M.A. Blijlevens
Koorts en infecties behoren al decennia tot de belangrijkste complicaties van intensieve chemotherapie en hematopoëtische stamceltransplantatie. Neutropenie wordt als de belangrijkste risicofactor voor infecties en koorts beschouwd. Onderzoek heeft aangetoond dat niet neutropenie, maar het optreden van mucositis de belangrijkste oorzaak is voor deze complicaties. Tot op heden zijn er beperkte mogelijkheden voor de preventie en behandeling van mucositis, waarvan de meeste ondersteunend van aard zijn. Recentelijk is gebleken dat de pro-inflammatoire cytokine interleukine-1 (IL-1) betrokken is bij de pathogenese van chemotherapie-geïnduceerde mucositis. Op basis van positieve resultaten uit dierexperimenteel onderzoek is de verwachting dat remming van IL-1 ook bij patiënten mucositis en gerelateerde inflammatoire complicaties kan tegengaan. De AFFECT-studie onderzoekt het effect van IL-1-remming door middel van anakinra bij patiënten met multipel myeloom die worden behandeld met een hoge dosis melfalan voorafgaand aan een autologe stamceltransplantatie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2018;15:250–6)
Lees verder
Naar boven
