OVERZICHTSARTIKELEN

Langetermijnprognose na een acute longembolie

Samenvatting

Het langetermijnbeloop van patiënten met een acute longembolie wordt regelmatig gecompliceerd door recidief veneuze trombo-embolie. Omdat de conventionele behandeling met antistollingstherapie een niet-verwaarloosbaar bloedingsrisico met zich meedraagt, is de optimale behandelduur het onderwerp van een veel gevoerd debat. Prognostische modellen zijn mogelijk in staat om artsen een nauwkeurige en individuele behandelstrategie te laten bepalen, met het oog op de optimale behandelduur. Andere therapeutische mogelijkheden voor de langetermijnpreventie van recidief veneuze trombose zijn aspirine en de recentelijk geïntroduceerde nieuwe orale antistollingsmiddelen. Onze kennis met betrekking tot deze middelen bij patiënten met longembolie is echter klein in vergelijking met onze tientallen jaren lange ervaring met vitamine-K-antagonisten. Andere complicaties die kunnen optreden op de lange termijn bij patiënten met longembolie zijn atherotrombotische ziekten en de relatief zeldzame maar ernstige aandoening chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie. Dit overzichtsartikel beschrijft de epidemiologische aspecten van deze verschillende complicaties en gaat in op de behandelmogelijkheden om deze te voorkomen.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:248–53)

Pulmonale hypertensie en hematologie: wat hebben zij gemeen?

Samenvatting

Pulmonale hypertensie (PH) is een ernstige chronische en progressieve aandoening die geassocieerd is met een scala aan hematologische aandoeningen en behandelingen. Symptomen van PH kunnen lijken op de symptomen van hematologische aandoeningen of op de bijwerkingen van in de hematologie veelgebruikte medicamenten. Het is daarom te verwachten dat PH bij hematologische patiënten vaak niet wordt herkend. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de hematologische patiëntengroepen die een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van PH en van de symptomen en diagnostiek van deze aandoening.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:254–60)

Validiteit van bloedtransfusies in een groot perifeer ziekenhuis: een interne toetsing van het transfusiebeleid

Samenvatting

Het St Antonius Ziekenhuis is een Samenwerkend Topklinisch opleidingsZiekenhuis (STZ) dat patiënten behandelt die frequent bloedtransfusies nodig hebben. In het ziekenhuis stijgt het aantal transfusies van bloedproducten bijna jaarlijks. Als onderdeel van een interne audit is retrospectief de validiteit van het aanvragen van bloedproducten beoordeeld bij 3 patiëntengroepen met de grootste behoefte aan bloedtransfusies, namelijk cardio-thoracale chirurgie, hematologie en heelkunde. Deze analyse heeft inzichtelijk gemaakt dat de stijging in het verbruik van bloedproducten over de afgelopen jaren niet kan worden verklaard door het uitvoeren van bloedtransfusies zonder valide redenen. De aanvragers houden zich goed aan de geldende richtlijnen voor bloedtransfusie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:262–9)

Myelodysplastisch syndroom op de kinderleeftijd

Samenvatting

Myelodysplastisch syndroom (MDS) bij kinderen is een zeldzame aandoening. Recent onderzoek laat zien dat de pathogenese van MDS en de distributie van subtypen op de kinderleeftijd anders is dan die van MDS bij volwassenen. Tot voor kort was hematopoëtische stamceltransplantatie de enige curatieve behandelingsmogelijkheid, maar momenteel komen er nieuwe behandelingen beschikbaar die mogelijk resulteren in een betere overleving en verminderde toxiciteit. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van de nieuwste inzichten met betrekking tot MDS op de kinderleeftijd.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:199–205)

De moleculaire ontrafeling van acute myeloïde leukemie op de kinderleeftijd

Samenvatting

Acute leukemie is de meest voorkomende maligniteit bij kinderen. Vijftien tot 20% van de kinderen met leukemie wordt gediagnosticeerd met acute myeloïde leukemie (AML). In de meeste gevallen is de leukemie de novo ontstaan, maar het kan ook het gevolg zijn van een onderliggende ziekte. De diagnostiek bestaat uit de combinatie van morfologie, cytochemie, immuunfenotypering en moleculair genetisch onderzoek. De laatste decennia is de overlevingskans van kinderen met AML fors verbeterd als gevolg van intensieve therapieprotocollen, geoptimaliseerde risicostratificatie en een verbetering in de ondersteunende zorg. Ongeveer 70% van de kinderen overleeft de ziekte na behandeling met de huidige therapie. Bij 30–40% van de patiënten ontstaat een recidief en is er een hoge frequentie (5–10%) van overlijden door acute en latere toxiciteit van de behandeling. Om de behandeling verder te kunnen optimaliseren is het belangrijk om de leukemogenese te begrijpen. AML is een zeer heterogene groep van aandoeningen, wat zich onder andere uit in veel verschillende (combinaties van) moleculaire afwijkingen die in de leukemiecellen worden gevonden. De overlevingskans is afhankelijk van deze moleculaire afwijkingen. Met de komst van nieuwe genoombrede studies worden de onderliggende afwijkingen steeds beter in kaart gebracht en huidig onderzoek richt zich op het ontwikkelen van leukemiecelspecifieke, en daarmee patiëntspecifieke, behandeling op basis van deze afwijkingen om de overlevingskans te verhogen en toxiciteit te reduceren. Om dit te bereiken voor een zeldzame ziekte als AML op de kinderleeftijd is zowel nationale als internationale bundeling van krachten van cruciaal belang.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:206–14)

Het myelodysplastisch syndroom: adviezen voor ijzerchelatie bij secundaire hemochromatose

Samenvatting

Namens de werkgroep AML/MDS van de Nederlands/Belgische Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen in Nederland (HOVON) is een advies voor behandeling van secundaire hemochromatose in het myelodysplastisch syndroom (MDS) opgesteld. Secundaire hemochromatose is een onoverkomelijk gevolg van herhaaldelijke bloedtransfusies bij patiënten met MDS. Huidige diagnostiek en behandeling zijn gebaseerd op expertopinies en consensusrichtlijnen die zijn opgesteld naar aanleiding van internationale congressen. Een Nederlandse standaard ontbreekt hierbij. Dit artikel geeft een overzicht van de belangrijkste literatuur die de basis vormt voor behandeling van ijzerstapeling bij MDS-patiënten.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:215–21)

PICC's in de hematologische praktijk

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:140–1)