NTVH - 2013, nummer 7, october 2013
dr. J.J.W.M. Janssen , dr. N. Thielen , prof. dr. G.J. Ossenkoppele
Door de sterk verbeterde overleving van patiënten met chronische myeloïde leukemie (CML) worden behandelaars toenemend geconfronteerd met vragen over zwangerschap. In dit artikel worden gegevens betreffende de teratogeniciteit van tyrosinekinaseremmers besproken en adviezen gegeven voor de behandeling van zwangeren met CML.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:268–72)
Lees verderNTVH - , nummer ,
prof. dr. P.M. Hoogerbrugge , dr. H. van den Berg , dr. A.B. Versluijs , dr. V. de Haas , prof. dr. R. Pieters
Momenteel is de ziektevrije overleving van kinderen met acute lymfatische leukemie (ALL) in Nederland ongeveer 85%. Ongeveer 15% van de kinderen met ALL krijgt een recidief. De kans op genezing van kinderen met een recidief hangt onder andere af van het tijdstip, fenotype en de lokalisatie van het recidief, en varieert van 20% (voor een vroeg beenmergrecidief) tot 70% voor een laat recidief. Om de kansen op genezing verder te verhogen, is het van belang meer inzicht te verkrijgen in de biologie van recidief van ALL en kinderen te includeren in goede klinische studies. In Europa is hiervoor een internationaal samenwerkingsverband gevormd van waaruit internationale klinische studies worden opgezet.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:214-8)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 5, july 2013
drs. S.T.A. van Bijnen , dr. P. Muus
Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeer zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een kloon van hematopoëtische cellen met deficiëntie van glycosylfosfatidylinositol (GPI)-verankerde eiwitten. Deficiëntie van de GPI-verankerde complementinhibitoren CD55 en CD59 op erytrocyten leidt tot hemolyse onder invloed van complementactivatie. Een van de meest prominente kenmerken in voornamelijk de klassieke presentatie van de ziekte is een sterk verhoogd risico op zowel veneuze als arteriële trombose. Trombose treedt vaak op ongebruikelijke plaatsen op met het budd-chiarisyndroom als meest frequente manifestatie. Tromboseprofylaxe met coumarines wordt aanbevolen voor patiënten met een kloongrootte >50% zonder contra-indicaties, maar biedt geen gegarandeerde bescherming. Eculizumab, een monoklonale antistof gericht tegen complementfactor C5, remt intravasculaire hemolyse en verlaagt bovendien het risico op trombose. Zwangerschap bij patiënten met PNH kent een sterk verhoogd risico op complicaties voor zowel moeder als kind, waarbij trombose bij de moeder en prematuriteit en een laag geboortegewicht bij het kind de meest belangrijke zijn. Eculizumab is tot op heden bij meer dan 20 patiënten succesvol toegepast tijdens de zwangerschap en lijkt op grond van de huidige, nog beperkte, gegevens veilig te kunnen worden gebruikt.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:180–8)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 4, june 2013
dr. P. Poortmans
Uitgebreid onderzoek bij maligne lymfomen in de afgelopen 2 decennia heeft geleid tot een toename van nieuwe therapieën, leidend tot een verbetering van de resultaten. Radiotherapie blijft een cruciale rol spelen bij de behandeling van maligne lymfomen, hetzij als definitieve therapie, als consolidatie na chemotherapie, als onderdeel van beenmergtransplantatieprotocollen of in de palliatieve sfeer. In deze periode vond een aanzienlijke vooruitgang in de radiotherapie plaats, met inbegrip van de ontwikkeling van de ‘involved-node’-radiotherapie en de invoering van geïndividualiseerde driedimensionale conformatietechnieken. We verwachten dat deze moderne technieken het risico op langetermijnbijwerkingen gerelateerd aan stralingsgebaseerde behandelingen sterk zullen verminderen zonder aan effectiviteit in te boeten.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:132–8)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 3, april 2013
dr. N.W.C.J. van de Donk , prof. dr. H.M. Lokhorst , prof. dr. K.C. Anderson , dr. P.G. Richardson
Primaire plasmacelleukemie (pPCL) is een zeldzame en agressieve ziekte met een slechte prognose. Tevens zijn er duidelijke verschillen in de biologie, klinische presentatie en laboratoriumbevindingen in vergelijking met multipel myeloom. Zo worden veel genetische afwijkingen al ten tijde van diagnose bij pPCL aangetroffen, terwijl deze over het algemeen pas bij vergevorderd myeloom worden gevonden. Deze chromosomale afwijkingen en mutaties leiden tot toegenomen celdeling, remming van apoptose, immuunevasie en onafhankelijkheid van het beenmergmicromilieu. In vergelijking met multipel myeloom presenteren pPCL-patiënten zich vaker met extramedullaire betrokkenheid, anemie, trombocytopenie, hypercalciëmie, verhoogd β-2-microglobuline, nierfalen en hoge lactaatdehydrogenaseniveaus. De overleving van pPCL-patiënten is de laatste jaren verbeterd door de introductie van autologe stamceltransplantatie en nieuwe middelen (met name van bortezomib).
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:84–95)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 3, april 2013
drs. G. Ocak , dr. C.Y. Vossen , prof. dr. F.R. Rosendaal , dr. W.M. Lijfering
Onderzoek van de laatste jaren toont aan dat nierziekte is geassocieerd met veneuze trombose. Dit overzichtsartikel vat de huidige literatuurgegevens samen over de relatie tussen nierziekte en veneuze trombose, en gaat in op de mechanismen die deze relatie kunnen verklaren en de mogelijke klinische implicaties van deze bevindingen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:96–101)
Lees verderNTVH - 2013, nummer 2, march 2013
R. Kloos , dr. M.B. Bierings , prof. dr. R.E.G. Schutgens , prof. dr. W.W. van Solinge , dr. R. van Wijk
Erfelijke enzymstoornissen van de rode bloedcel zijn een heterogene groep aandoeningen die leiden tot hereditaire non-sferocytaire hemolytische anemie (HNSHA). Enzymstoornissen van de glycolyse en het nucleotidenmetabolisme leiden in het algemeen tot een tekort aan metabole energie en een chronische vorm van HNSHA. Enzymstoornissen van de hexosemonofosfaatshunt en het glutathionmetabolisme resulteren in een rode bloedcel die minder goed is beschermd tegen oxidatieve stress. In dit geval is de hemolyse over het algemeen meer acuut van karakter en manifesteert ze zich met name bij gebruik van bepaalde medicijnen, voedingsmiddelen (tuinbonen) of infectie. Hereditaire enzymstoornissen zijn zeldzaam, met uitzondering van glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie, maar tegelijkertijd zeer waarschijnlijk ook ondergediagnosticeerd. Dit overzichtsartikel tracht bij te dragen aan een betere herkenning en detectie van deze groep aandoeningen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2013;10:54–64)
Lees verder
Naar boven
