NTVH - jaargang 19, nummer 5, juli 2022
drs. D.P.M.S.M. Maas , dr. J.L. Saes , prof. dr. N.M.A. Blijlevens , dr. M.H. Cnossen , dr. P.L. den Exter , dr. I.C. Kruis , dr. K. Meijer , dr. L. Nieuwenhuizen , dr. M. Peters , prof. dr. R.E.G. Schutgens , dr. W.L. van Heerde , dr. S.E.M. Schols , namens de RBiN-stuurgroep
Zeldzame bloedingsstoornissen verwijzen naar een heterogene groep van aangeboren stollingsfactordeficiënties (fibrinogeen, factor II, V, VII, X, XI, XIII en factor V en VIII gecombineerd) en fibrinolysestoor-nissen (α2-antiplasminedeficiëntie, plasminogeenactivator-‘inhibitor’ type 1 (PAI-1)-deficiëntie en hyperfibrinolyse). In dit onderdeel van de ‘Rare Bleeding disorders in the Netherlands’ (RBiN)-studie worden de individuele behandelplannen van patiënten met zeldzame bloedingsstoornissen beschreven en wordt de incidentie van bloedingscomplicaties na chirurgische ingrepen gerapporteerd. In het RBiN-cohort werd grote heterogeniteit gezien in de individuele behandelplannen van patiënten met dezelfde zeldzame bloedingsstoornis. Bloedingen werden gerapporteerd na 53% van de chirurgische ingrepen zonder voorafgaande perioperatieve hemostatische behandeling. Zelfs met perioperatieve hemostatische behandeling was bij 19% van de chirurgische ingrepen sprake van bloedingen. Perioperatieve bloedingen kwamen niet alleen frequent voor bij patiënten met ernstige stollingsfactordeficiënties, maar ook bij patiënten met een mild verlaagde stollingsfactoractiviteit.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:224–32)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022
drs. C. Fokkema , prof. dr. P. Moreau , dr. B. van der Holt , dr. J. Lambert , dr. M. van Duin , drs. R. Wester , dr. J.L.M. Jongen , prof. dr. P.A. van Doorn , dr. S. Godet , dr. G. Jie , dr. O. Fitoussi , prof. dr. M. Delforge , drs. A. Keita-Manta , drs. O. Luycx , dr. T. Cupedo , dr. N.W.C.J. van de Donk , prof. dr. S. Zweegman , dr. J.T. Vermeulen , prof. dr. P. Sonneveld , dr. A. Broijl
In de gerandomiseerde fase III- CASSIOPEIA-studie werd het effect van het toevoegen van daratumumab aan de standaardbehandeling met bortezomib, thalidomide en dexamethason onderzocht bij 1.074 patiënten met nieuw gediagnosticeerd multipel myeloom (MM). De patiënten ontvingen zes cycli (vier inductiecycli, twee consolidatiecycli) van 28 dagen, bestaande uit subcutaan (SC) bortezomib (1,3 mg/m2 dagen 1, 4, 8, 11), oraal thalidomide (100 mg per dag), dexamethason (20–40 mg) (VTD) en, afhankelijk van de onderzoeksgroep, daratumumab intraveneus (IV). Deze studie is geregistreerd onder EudraCT-nummer NCT02541383. Met resultaten in het voordeel van dara-VTD werd dit regime vervolgens goedgekeurd door EMA voor gebruik bij nieuw gediagnosticeerd MM en zal in de nabije toekomst in Nederland als standaardbehandeling worden geïmplementeerd. Polyneuropathie (PNP) is een veel voorkomende bijwerking tijdens de behandeling van MM. De incidentie van PNP-graad 2–4 (CTCAE-gradering) werd in de CASSIOPEIA-studie geanalyseerd. In totaal ontwikkelden 394/1.074 (37%) patiënten graad 2-PNP en 105/1.074 (10%) graad 3. Significante risicofactoren geassocieerd met PNP-graad 2 waren graad 1-neuropathie in de voorgeschiedenis en overgewicht (BMI >25). In deze studie is de hoge incidentie van PNP-graad 2–4 gedurende MM-behandeling bevestigd. Hiermee wordt de noodzaak van screening op risicofactoren, frequente beoordeling van PNP en strikte naleving van de richtlijnen benadrukt om de incidentie van ernstige PNP te verminderen.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:125–31)
Lees verderNTVH - jaargang 19, nummer 3, april 2022
M. Zivkovic MSc, dr. I.C.L. Kremer Hovinga , dr. M.W. Blaauwgeers , dr. M.J.H.A. Kruip , prof. dr. E.A.M. Beckers , dr. E. Coppens , prof. dr. J. Eikenboom , dr. K.P.M. van Galen , dr. R.Y.J. Tamminga , dr. M.H. Cnossen , drs. E.J. Huisman , dr. R.T. Urbanus , prof. dr. R.E.G. Schutgens
Aangeboren trombocytenstoornissen zijn zeldzame aandoeningen die zich presenteren met een mucocutaan bloedingspatroon. De prevalentie van deze trombocytenstoornissen wordt waarschijnlijk onderschat, doordat bloedingen bij de meeste milde varianten pas optreden na trauma of operatieve ingrepen, waardoor de oorzaak niet of pas laat wordt onderkend. Om inzicht te krijgen in het beloop, de behandeling en de presentatie van trombocytenstoornissen in Nederland, is de nationale Trombocytopathie in Nederland (TiN)-studie geïnitieerd. Hierin worden op systematische wijze gegevens over bloedingsfenotype, kwaliteit van leven, diagnostiek en genetica verzameld van patiënten met een verdenking op een trombocytenstoornis. Resultaten uit de TiN-studie laten zien wat het effect van een bloedingsneiging door een trombocytenstoornis op kwaliteit van leven is en wat de aandachtspunten zijn tijdens de behandeling van deze chronische aandoeningen. Daarnaast zijn verschillende aspecten van het diagnostisch algoritme om tot een trombocytenstoornis te komen onderzocht. In dit overzichtsartikel worden de huidige bevindingen uit de TiN-studie samengevat en bediscussieerd.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:132–40)
Lees verderNTVH - 2022, nummer 2, march 2022
drs. G.A.C. Hamming , M. Monnikhof , dr. R. Brandsma , dr. A. van Rhenen , prof. dr. G.J.L. Kaspers , dr. T.W.H. Flinsenberg
Patiënten die chemotherapie krijgen kunnen fors achteruitgaan in hun fysiek functioneren, soms ten gevolge van zenuwschade. Het is van belang hieraan te denken om vertraging van het diagnostisch proces te voorkomen en tijdig een behandeling te kunnen starten. Myelitis transversa als complicatie van (intrathecale) behandeling van leukemie is een zeldzaam, maar zeer ernstig ziektebeeld. Het is een diagnose per exclusionem waarbij onder andere infectieziekten, auto-immuunbeelden en leukemische betrokkenheid van de liquor moeten worden uitgesloten. Er is weinig wetenschappelijk bewijs om een bepaalde behandeling te ondersteunen. Vooralsnog worden hoge doses steroïden en soms immunoglobulines geadviseerd. Wij presenteren hier drie casus om dit ziektebeeld te beschrijven. Alle drie overleefden zij deze complicatie van chemotherapie. Twee patiënten herstelden restloos, de derde behield een volledige paraplegie gecombineerd met blaas- en darmdisfunctie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:65-71)
Lees verderNTVH - 2022, nummer 2, march 2022
T.F. van Haaps , dr. N. van Es , dr. E. Coppens
Het gebruik van directe orale anticoagulantia, waaronder de factor Xa-remmers rivaroxaban, apixaban en edoxaban en de trombineremmer dabigatran, neemt nog altijd toe. Ondanks een 30–50% lager bloedingsrisico dan bij gebruik van vitamine K-antagonisten (VKA), blijven ernstige bloedingen de belangrijkste complicatie. Protrombinecomplexconcentraat is geregistreerd als antidotum voor VKA, maar wordt ‘off-label’ ook gebruikt in de behandeling van factor Xa-remmers-geassocieerde ernstige bloedingen. Recentelijk werd andexanet-alfa, een antidotum voor directe factor Xa-remmers, op basis van een prospectief cohortonderzoek goedgekeurd om rivaroxaban en apixaban te couperen bij levensbedreigende bloedingen. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van het huidige bewijs van effectiviteit alsmede de onzekerheden van andexanet-alfa en protrombinecomplexconcentraat als behandeling voor ernstige bloedingen door factor Xa-remmers.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:72-80)
Lees verderNTVH - 2022, nummer 2, march 2022
dr. E.M. de Pater , J.J.M. Overdevest , dr. P.A. Kramer , dr. J. Lardon
Celtherapieën nemen een steeds grotere plaats in binnen de huidige hematologische zorg. Dit artikel beschrijft de rol die het stamcellaboratorium binnen de hematologische en oncologische zorg speelt en hoe dit de komende jaren zal ontwikkelen. Dit artikel geeft een overzicht van de verschillende celproducten en bijbehorende bewerkingen, de regelgeving omtrent celtherapie en de (inter)nationale samenwerkingsverbanden. Daarnaast beschrijft dit artikel de gevolgen voor het laboratorium met betrekking tot de COVID-19-pandemie en toekomstige celtherapiemogelijkheden.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:81-5)
Lees verderNTVH - 2022, nummer 1, january 2022
R.J.H.M. Verheggen MSc, drs. E.A. de Kort , E. Boerrigter MSc, dr. R.J.M. Brüggemann , prof. dr. N.M.A. Blijlevens
Triazolen vormen de hoeksteen van primaire antifungale profylaxe tijdens de behandeling van patiënten met een hematologische maligniteit. Hun gebruik wordt beïnvloed door significante geneesmiddelinteracties, omdat triazolen remmers zijn van verschillende CYP-iso-enzymen in de lever. Een groot deel van de nieuwe hematologische oncolytica wordt via dit enzymsysteem gemetaboliseerd. In dit artikel bespreken we de geneesmiddelinteracties en bijwerkingen die hiermee samen gaan. Daarnaast geven we praktische adviezen hoe om te gaan met deze interacties en de plek van ‘therapeutic drug monitoring’.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2022;19:14-23)
Lees verder
