Richtlijnen

Behandeling van verworven trombotische trombocytopenische purpura (TTP): toelichting op de richtlijn van 2021

SAMENVATTING

Recentelijk reviseerde de trombotische trombocytopenische purpura (TTP)-werkgroep van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) de richtlijn ten aanzien van diagnostiek en behandeling van TTP. Deze aanbevelingen maken onderdeel uit van de Nederlandse richtlijn over trombotische microangiopathie (TMA). De revisie werd gedreven door nieuwe gegevens over het indicatiegebied en de plaatsbepaling van caplacizumab en rituximab in de behandeling van patiënten met verworven TTP. Caplacizumab wordt nu voor alle patiënten met een acute episode aanbevolen als aanvulling op plasmawisselingen en prednison. Vervolgens wordt op geleide van de hematologische en immunologische respons bepaald of aanvullende immuunmodulerende therapie nodig is en wanneer caplacizumab kan worden gestaakt. Deze ADAMTS13-gestuurde benadering heeft als doel zo spoedig mogelijk immunologische remissie te bewerkstelligen en kostbare middelen niet langer dan noodzakelijk in te zetten. Rituximab wordt daarom waar nodig al vroeg in het behandeltraject als tweedelijnsimmuunsuppressivum toegepast. Cyclofosfamide, ciclosporine, vincristine en splenectomie behoren tot de mogelijkheden als derdelijnsbehandeling bij progressieve/refractaire dan wel (frequent) recidiverende TTP. In de follow-up-fase wordt geadviseerd rituximab als pre-emptieve therapie toe te passen om klinische recidieven te voorkomen bij patiënten met verlies van immunologische respons.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:216-23)

Toelichting bij de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek, behandelingen follow-up van Waldenström’s macroglobulinemie (WM) en IgM-gerelateerde ziekten 2020

SAMENVATTING

Recentelijk is de nieuwe NVvH-richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van Waldenström’s macroglobulinemie (WM) en IgM-gerelateerde ziekten gepubliceerd. In dit artikel worden de belangrijkste adviezen uit de richtlijn besproken met de nadruk op zaken die zijn veranderd ten opzichte van de vorige versie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:164-71)

Samenvatting van de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van systemische AL-amyloïdose

SAMENVATTING

Recentelijk is de ‘Richtlijn voor de diagnostiek, behandeling en follow-up van ‘amyloïd light chain’-amyloïdose’ opgesteld door de HOVON-werkgroep Multipel Myeloom met aanvullingen vanuit andere betrokken disciplines. De richtlijn bevat aanbevelingen en instructies ter ondersteuning van de dagelijkse praktijk van diagnostiek en behandeling van volwassen AL-amyloïdosepatiënten. Het document is zo veel mogelijk gebaseerd op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aangevuld met expert- of consensus-opinies. Meer kennis over de diagnostiek en behandeling is belangrijk voor betere kwaliteit van zorg van patiënten met deze zeldzame ziekte.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:77-85)

Immuuntrombocytopenie (ITP): hoofdpunten uit de richtlijn van 2020 met aanbevelingen voor diagnostiek en behandeling

SAMENVATTING

De werkgroep Benigne Hematologie van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) heeft de Nederlandse richtlijn voor de diagnose en behandeling van immuungemedieerde trombocytopenie (ITP) bij volwassenen recentelijk herzien. De nieuwe richtlijn is geschreven met behulp van uitgangsvragen, waarna een literatuursearch is gedaan waarbij de gevonden literatuur kritisch is bekeken en gewaardeerd. Uiteindelijk zijn op basis van deze gegevens conclusies getrokken en aanbevelingen voor de praktijk geformuleerd. Daarnaast zijn enkele vragen voorgelegd aan een expertpanel, waaruit een ‘expert opinion’ naar voren is gekomen. De overige delen van de richtlijn zijn niet veranderd ten opzichte van de richtlijn uit 2013. De nieuwe richtlijn geeft voor de diagnostiek een betere onderbouwing voor het bepalen van auto-antistoffen tegen trombocyten, aangezien de specificiteit en sensitiviteit daarvan sterk is verbeterd. Anti-CD20 (rituximab) en de trombopoëtinereceptoragonisten (romiplostim en eltrombopag) hebben een plaats gekregen in de tweedelijnsbehandeling van ITP bij een recidief na corticosteroïden of bij het uitblijven van een respons op corticosteroïden. Een splenectomie wordt nu als derdelijnsbehandeling aanbevolen en wordt afgeraden te verrichten binnen 12 maanden na diagnose.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2021;18:20-8)

Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van chronische lymfatische leukemie/ kleincellig lymfocytair lymfoom

SAMENVATTING

In dit artikel worden de meest recente ontwikkelingen bij de behandeling van chronische lymfatische leukemie (CLL) besproken. Tevens worden adviezen gegeven over ‘supportive care’ bij nieuwe doelgerichte middelen en de behandeling van CLL-gerelateerde complicaties.

De herziene Nederlandse richtlijn Bloedtransfusie 2019 deel 1: laboratoriumaspecten, anemie bij de niet-acuut bloedende patiënt en trombocytentransfusies

SAMENVATTING

Begin 2020 werd de herziene Nederlandse richtlijn Bloedtransfusie deel 1 gepubliceerd in de richtlijnendatabase van de Federatie Medisch Specialisten (FMS). Deel 1 bestaat uit drie modules, te weten laboratoriumaspecten, anemie bij de niet-acuut bloedende patiënt en trombocytentransfusies. Drie werkgroepen hebben onder begeleiding van het Kwaliteitsinstituut Medisch Specialisten (KIMS) uitgangsvragen opgesteld en de nieuwste publicaties beoordeeld. Op basis van ‘evidence-based’ gradering werden aanbevelingen opgesteld.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:169–74)

Samenvatting van de Nederlandse richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van verworven aplastische anemie bij volwassenen

SAMENVATTING

Recentelijk is de NVvH-richtlijn ‘Aplastische anemie’ gepubliceerd. Deze richtlijn beoogt meer inzicht te geven in de diagnostiek, behandeling en follow-up van volwassen patiënten met verworven aplastische anemie. Daarnaast worden aanbevelingen gedaan voor immuunsuppressieve behandeling bij patiënten ≥60 jaar, zwangerschapswens na immuunsuppressieve behandeling en hoe om te gaan met de combinatie aplastische anemie en paroxysmale nocturnale hemoglobinurie.

(NED TIJDSCHR HEMATOL 2020;17:20–5)