Samenvatting
De levensverwachting voor patiënten met hemofilie is toegenomen tot meer dan 70 jaar. Met het ouder worden zullen zij gaan lijden aan leeftijd gerelateerde comorbiditeit, zoals maligniteit en hart- en vaatziekten. Operatieve ingrepen, met daarbij het risico op trombo-embolie, zullen steeds vaker noodzakelijk zijn. Ook zal ontstolling geïndiceerd zijn in geval van ischemische hart- en vaatziekten.
Ter voorkoming van trombo-embolieën wordt bij patiënten bij wie operatieve ingrepen plaatsvinden waarvoor volledige stollingscorrectie nodig is, ook ontstolt door middel van heparine. Belangrijk hierbij is dat pas met heparine wordt begonnen nadat volledige stollingscorrectie is bereikt en dat deze wordt gestopt als de stollingsfactortoediening wordt afgebouwd en factor VIII/IX-concentraties onder 30% dalen. In geval van ischemische hart- en vaatziekten bestaat er een delicaat evenwicht tussen stolling en ontstolling. In principe is de behandeling hiervan hetzelfde als bij patiënten zonder hemofilie, waarbij tevens wordt gezorgd voor adequate stolling.
De anti-trombotische behandeling van stabiele angina pectoris bestaat uit dagelijks aspirine. Ter voorkoming van bloedingen wordt gestreefd naar dalspiegels van FVIII of FIX >1%.
De behandeling van hemofiliepatiënten met instabiele angina pectoris en ‘non ST elevated myocard infarct’, waarbij primaire percutane interventie niet is geïndiceerd, bestaat in de acute fase uit een combinatie van heparine, clopidogrel en aspirine.
Naast anti-trombotische therapie is stollingscorrectie geïndiceerd. Wanneer een combinatie van heparine, clopidogrel en aspirine wordt gegeven, wordt gestreefd naar factor VIII/IX-spiegels rond 80%. Wanneer de heparine na 48 uur wordt gestaakt, kan ook de dosis factor VIII/IX worden verminderd en wordt gedurende 2–4 weken behandeld met aspirine in combinatie met clopidogrel. Gedurende de periode van duale therapie met clopidogrel en aspirine is dagelijks profylaxe geïndiceerd, waarbij wordt gestreefd naar een dalspiegel FVIII of FIX van 30%. Zorgvuldige controle van de bloedingsfrequentie is noodzakelijk. Als wordt overgegaan op aspirinemonotherapie wordt gestreefd naar dalspiegels van >1% FVIII/IX.
In geval van percutane inteventie, zoals bij ‘ST elevated myocard infarct’, wordt geadviseerd om zo mogelijk de a. radialis aan te prikken en indien een stent is geïndiceerd een ‘bare-metal’ stent te gebruiken, omdat hierna een kortere periode van duale ontstolling noodzakelijk is.
In alle gevallen is nauwe samenwerking tussen de behandelend cardioloog en hematoloog noodzakelijk.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2012;9:51–8)
