Samenvatting
Oculair adnexale lymfomen betreffen ongeveer 1–2% van alle non-hodgkinlymfomen. Onder meer de orbita, conjunctivae, oogleden en traanklieren kunnen hierbij aangedaan zijn. Het merendeel van deze tumoren zijn B-cel-non-hodgkinlymfomen van het extranodale marginalezone-B-cel (EMZL) of ‘mucosa associated lymphoid tissue’ (MALT)-type en kenmerken zich door een indolent karakter. Eerstelijnsbehandeling voor oculair adnexale EMZL/MALT-lymfomen bestaat uit radiotherapiebehandeling (24 Gy) en resulteert in volledige remissie bij ongeveer 90% van de patiënten. Hooggradige tumoren, waaronder diffuus grootcellige B-cellymfomen en mantelcellymfomen, kennen een agressiever beloop en dienen te worden behandeld met chemotherapie, rituximab en/of eventueel radiotherapie. De rol van infectieuze bronnen, waaronder Chlamydia psittaci bij het ontstaan van oculair adnexale EMZL/MALT-lymfomen, blijft tot op heden controversieel.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2016;13:168–73)
