SAMENVATTING
Dit artikel bespreekt de casus van een 57-jarige patiënte die op de Intensive Care werd opgenomen met het klinisch beeld van een snel progressieve septische shock, een fulminante ernstige diffuse intravasale stolling (DIS) en multi-orgaanfalen. Een infectiebron werd niet aangetoond, ondanks uitgebreid aanvullend onderzoek in de vorm van bloeden galkweken, beeldvorming en diagnostische laparoscopie. Zij overleed binnen twee dagen ondanks maximale ondersteunende therapie met onder andere vasopressine, bloedproducten en breedspectrumantibiotica. Obductie toonde een zeldzaam primair (systemisch) kinasegentranslocatie (ALK)-negatief grootcellig anaplastisch lymfoom (ALCL) met betrokkenheid van onder andere het beenmerg, de lever en longen. Hoewel ook achteraf gezien deze diagnose niet klinisch had kunnen worden gesteld, illustreert deze casus het belang van differentiaaldiagnostisch denken bij patiënten met fulminante DIS.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2024;21:334–40)
