Samenvatting
Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML) is een ziektebeeld dat zich kenmerkt door granulocytose in het perifere bloed, dysplasie van neutrofiele granulocyten, meer dan 10% myeloïde voorlopercellen in het beenmerg en afwezigheid van het BCR-ABL-fusiegen. aCML is een zeldzaam ziektebeeld dat soms moeilijk te onderscheiden is van chronische neutrofiele leukemie (CNL). Bij zowel patiënten met aCML en CNL worden oncogenetische mutaties in het CSF3R-gen beschreven. De aanwezigheid van deze mutaties helpt dan ook niet om onderscheid te maken tussen deze ziektebeelden. aCML heeft een slechte prognose en is moeilijk behandelbaar. De tyrosinekinaseremmer dasatinib, de JAK/STAT-remmer ruxolitinib en de hypomethyleerder decitabine zijn middelen die mogelijk een rol kunnen gaan spelen in de behandeling van aCML. De effectiviteit van deze behandelingen zal uitgebreider moeten worden onderzocht.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2017;14:39–45)
