Samenvatting
Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom (EATL) is een zeldzaam type T-cel-non-hodgkinlymfoom dat zijn oorsprong vindt in intra-epitheliale lymfocyten. Dit type Tcellymfoom heeft een sterke associatie met de ziekte coeliakie. Gebaseerd op klinische presentatie kan EATL worden opgedeeld in 2 subgroepen: primaire en secundaire EATL. Primaire EATL ontstaat bij patiënten zonder een bekende voorgeschiedenis met coeliakie. De diagnosen ‘EATL’ en ‘coeliakie’ worden in deze subgroep vaak gelijktijdig gesteld. Secundaire EATL ontstaat bij patiënten reeds bekend met de diagnose ‘coeliakie’ of ‘refractaire coeliakie’. Gezien het zeldzame karakter van EATL is er weinig bekend over de meest optimale behandeling. Therapie bestaat momenteel uit resectie van de tumormassa gevolgd door verschillende combinaties chemotherapie. Deze strategie heeft tot nu toe niet geleid tot verbetering van de prognose; de vijfjaarsoverleving van EATL varieert tussen 8–20%. Nieuwe behandelingsstrategieën, bestaande uit ‘debulking’ gevolgd door een meer intensief chemotherapeutisch schema, waarna eventueel consolidatie met autologe stamceltransplantatie, geven mogelijk een betere overleving en dit lijkt een veelbelovende nieuwe strategie.
(NED TIJDSCHR HEMATOL 2014;11:171–5)
