ACHTERGROND
Het burkittlymfoom is vernoemd naar de Engelse chirurg Denis Burkitt die in 1958 tijdens zijn werkzaamheden in Afrika snelgroeiende tumoren in de kaak en buik bij kinderen beschreef. 1 De ziekte bleek met name voor te komen bij kinderen uit malaria-endemische gebieden. Later bleek er een sterke associatie met infecties van het epstein-barrvirus en werd het burkittlymfoom ook buiten Afrika waargenomen. Bij ongeveer 95% van de patiënten wordt een translocatie van het MYC-oncogen gevonden, waarbij MYC fuseert met immuunglobulinegenen.2 Bij 80% van de patiënten met MYC-translocaties gaat het om t(8;14)(q24;q32) en bij de overige om t(2;8)(p12;q24) of t(8;22)(q24 ;q11). MYC-translocaties veroorzaken een verhoogde MYC-expressie met een versnelde proliferatie en langere overleving van B-cellen tot gevolg. Het burkittlymfoom kenmerkt zich door snel delende B-cellen die zich elke 25,6 uur verdubbelen en is daarmee de snelst groeiende maligniteit.3 Ook worden er vaak genetische mutaties gevonden in TCF3 en ID3 en in mindere mate CCND3, TP53, RHOA, SMARC4A en ARID1A.2 Bij 40% van alle patiënten met het burkittlymfoom is een MYC-translocatie de enige genetische afwijking.2 Dit is in tegenstelling tot diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) waarbij MYC-translocaties vrijwel altijd gepaard gaan met andere translocaties, met name van BCL2 en BCL6. Deze zogenaamde dubbel- en triple-hitlymfomen komen slechts bij een klein deel van de patiënten met DLBCL voor. Omdat dubbel- en triple-hitlymfomen vaak moeilijk te classificeren zijn en een zeer agressief karakter hebben, worden ze volgens de WHO-classificatie vaak ingedeeld in de categorie “niet-geclassificeerd B-cellymfoom met kenmerken van DLBCL en burkittlymfoom”.4
