Polycythemia vera is een myeloproliferatieve ziekte gekenmerkt door overmatige productie van rode bloedcellen. Dit leidt tot een verhoogde massa van rode bloedcellen, extramedullaire hematopoëse en productie van inflammatoire cytokinen. Polycythemia vera brengt een risico op trombotische en hemorragische gebeurtenissen met zich mee, evenals hepatosplenomegalie en progressie naar myelofibrose of acute leukemie. De huidige behandeling richt zich voornamelijk op het verminderen van het trombotische risico en het beheersen van symptomen. Daarnaast wordt er onderzoek gedaan naar de ontwikkeling van therapieën om het progressieve verloop van de ziekte te veranderen. In dit artikel worden de richtlijnen voor de diagnostiek van polycythemia vera besproken, evenals de verschillende factoren die bijdragen aan het risico op ziektegerelateerde complicaties en progressie.1,2
